Ювенільний ревматоїдний артрит - що це?

Ювенільний ревматоїдний артрит – це важка мультисистемная патологія, причини виникнення та розвитку якої поки залишаються нез’ясованими. При цьому захворюванні уражаються суглоби, лімфоретікулярной, серцево-судинна і респіраторна системи людини.

Вперше хвороба Стілла була описана в кінці 19 століття, і протягом довгих років розглядалася як одна з різновидів ювенільного ревматоїдного артриту.

До 70-х років минулого століття накопичилося безліч відомостей про можливості розвитку цієї патології у дорослих, хоча основну масу пацієнтів дійсно складають діти та підлітки до 16 років. Лікування знаходиться в компетенції фахівців-ревматологів .

Для терапії застосовуються, переважно, НПЗЗ та препарати глюкокортикоїдних гормонів, а засобам резерву – цитостатики. Диференціальна діагностика проводиться з використанням методу виключення.

причини

Точні причини захворювання на цей момент часу не встановлені. Для хвороби Стілла характерно різке початок, що дозволяє припустити інфекційну етіологію. Проте, загальний для всіх випадків інфекційний агент до теперішнього часу не виявлене.

Патогенні мікроорганізми, які виявлялися у різних пацієнтів:

На думку ряду фахівців, має місце сімейна (генетично обумовлена) схильність до захворювання . Згідно генетичної теорії, можливий зв’язок хвороби Стілла з порушеннями в комплексі тканинної сумісності. Деякі дослідники схильні зараховувати дану патологію до аутоімунних.

Симптоми хвороби Стілла

Провідні симптоми хвороби Стілла:

суглобовий синдром;
минущі шкірні висипання;
гарячкова реакція (характерна «висока» лихоманка);
серцево-легеневі патології;
ураження лімфоретікулярной системи (лімфоаденопатія і гепатоспленомегалія).

При лабораторному дослідженні крові хворого виявляється значний лейкоцитоз з підвищенням рівня нейтрофілів і підвищення швидкості осідання еритроцитів.
Зверніть увагу: прояви хвороби Стілла неспецифічні, тому пацієнтам нерідко помилково ставиться діагноз «сепсис» і призначають тривалі курси антибіотиків.

поразка суглобів

Суглобовий синдром проявляється артралгіями і міалгія на піку температури (суглобовими і м’язовими болями). На початковому етапі розвитку хвороби Стілла може відзначатися ізольоване запальне ураження тільки одного суглоба – артрит. Надалі, до процесу залучаються і інші рухливі зчленування, т. Е. Розвивається поліартрит. Дуже характерно ураження міжфалангових дистальних суглобів кистей рук. Симптом дозволяє провести диференціальну діагностику з ВКВ, ревматичного лихоманкою і ревматоїдний артрит, при яких ці суглоби у молодих пацієнтів практично не страждають.

лихоманка

Температура піднімається до високих цифр – 39 ° С і більше, але вона не тримається постійно як при більшості інфекційних патологій.

Досить типово одноразове підвищення протягом дня, як правило, ближче до вечора. У деяких випадках протягом доби фіксуються 2 температурних піку.

Між ними температура повертається до нормальних фізіологічним значенням; паралельно поліпшується самопочуття.

Важливо: приблизно у 1 з 5 хворих гіпертермія жевріє, т. Е. Лихоманка тримається постійно.

шкірні прояви

Минущі шкірні висипання з’являються на піку лихоманки, і мимоволі зникають у міру поліпшення загального стану. Найчастіше фіксуються папули (невеликі щільні вузлики) і макули (плями рожевого кольору). Переважна локалізація висипу – проксимальні відділи рук і ніг і тулуб; у деяких пацієнтів шкірні елементи визначаються на обличчі.

Приблизно в 30% випадків вони розвиваються при здавленні або травмах шкіри (спостерігається т. Н. Феномен Кебнера). В окремих випадках хворі можуть скаржитися на свербіж шкіри, але частіше неприємні відчуття відсутні.

Висип нерідко залишається непоміченою; для того щоб достовірно підтвердити її наявність в ході діагностики фахівцю доводиться вдаватися до провокує потужній термічній обробці.

Атипові шкірні прояви:

Прояви з боку лімфоретікулярной системи

При хвороби Стілла страждають лімфоретікулярной органи. Майже у 70% пацієнтів діагностується лимфоаденопатия; в 50% випадків збільшуються шийні лімфатичні вузли. Вони зберігають рухливість, а при пальпації визначається помірно-щільна консистенція.

Важливо: спаяність лімфовузлів з навколишніми тканинами вимагає додаткового дослідження для виключення онкологічного захворювання.
У рідкісних випадках (при атиповим перебігом) можливо некротичне ураження лімфовузлів.
У багатьох хворих виявляється гепатоспленомегалія – значне збільшення печінки і селезінки.

Поразка інших органів

При залученні в патологічний процес дихальної системи і серця найчастіше розвиваються запалення серозних оболонок органів – плеври і перикарда . Нерідко плеврит і перикардит розвиваються паралельно. У кожного п’ятого пацієнта діагностується асептичний пневмоніт, для якого характерна симптоматика двостороннього запалення легенів. Гіпертермія, кашель і задишка не зникають на тлі застосування антибіотиків.

Можливий розвиток запалення серцевого м’яза; не виключена також тампонада серця.

Важливо: 2/3 пацієнтів скаржаться на постійне печіння в горлі. Цей симптом з’являється на самому початку захворювання. При хвороби Стілла можливо важке ураження органів зору – ускладнена катаракта, стрічкоподібна дегенерація рогівки або ж іридоцикліт.

лабораторні показники

Постановка діагнозу «хвороба Стілла» представляє певні труднощі; вона в більшості випадків вимагає тривалого спостереження хворого і виключення інших патологій, що мають схожі клінічні прояви. Величезне значення має вивчення лабораторних даних.

Зміни в аналізах крові:

значний нейтрофільний лейкоцитоз;
підвищення ШОЕ (понад 50 мм / год);
наявність «білків гострої фази» (феритин, С-реактивний);
підвищення активності ферментів печінки.

Зверніть увагу: результат бактеріального посіву крові – негативний, що дозволяє виключити сепсис. Антинуклеарний і ревматоїдний фактор не виявляються, не дивлячись на симптоматику, властиву ряду системних запальних захворювань.

Дані додаткових методів діагностики

В ході рентгенодіагностики у пацієнтів, які страждають на хворобу Стілла, виявляється наявність випоту в суглобових порожнинах. Іноді відзначається зміна структури кісткової тканини – остеопороз. Якщо патологія набуває хронічного перебігу, на рентгенівському знімку кистей рук видно картина, характерна для анкілозу.

В ході пункції суглоба отримують синовіальнурідину з ознаками запальної реакції; бактерії в ній не виявляються.

Диференціальна діагностика

Для виключення злоякісного пухлинного ураження лімфатичних вузлів, здійснюється їх пункція із забором і наступним цитологічним і гістологічним вивченням зразків тканини.
Якщо має місце серцево-легенева симптоматика, потрібна додаткова консультація фахівців в області кардіології та пульмонології, а також ультразвукове сканування органів грудної клітини та вивчення електрокардіограми.
Патології, з якими проводиться диференціальна діагностика:

Лікування хвороби Стілла

Лікарська тактика залежить від клінічного перебігу захворювання. У гострій фазі фармакотерапія проводиться із застосуванням нестероїдних протизапальних засобів. Вони дають позитивний ефект в кожному четвертому випадку. Тривалість курсового лікування варіює від 1 до 3 місяців.

При наявності патологічних змін з боку серця і респіраторної системи показані глюкокортикоїди – Дексаметазон або преднізолон.

Якщо хвороба Стілла набуває хронічного перебігу, то для зниження дози гормонів призначається цитостатик Метотрексат, що представляє собою структурний аналог фолієвої кислоти. Резервним цитостатическим засобом, який призначається в важких випадках, є Циклофосфамід.

Якщо патологія не піддається лікуванню згідно зі стандартною схемою, можуть застосовуватися імунодепресанти Инфликсимаб і потужний імуномодулятор Етанерцепт.

Прогноз: одужання при хворобі Стілла

Можливими наслідками хвороби Стілла можуть бути спонтанне одужання. Воно настає приблизно у 30% пацієнтів протягом 6-9 міс. від появи перших симптомів. Нерідко захворювання переходить в хронічну або рецидивуючу форму.

При рецидивуючій формі, як правило, відзначається одиничне загострення; рідше фіксуються повторні атаки.

Найважче протікає хронічна форма; вона характеризується вираженою симптоматикою поліартриту із значним обмеженням амплітуди рухів в уражених суглобах.

Якщо патологія розвивається у дорослих, п’ятирічний прогноз виживання – 90-95%, що можна порівняти з таким при системний червоний вовчак. Причинами летального результату можуть стати порушення згортання крові, респіраторний дистрес-синдром, амілоїдоз або вторинні бактеріальні інфекції (в т. Ч. Туберкульоз легенів).

Совінська Олена, медичний оглядач

Ювенільний ревматоїдний артрит у дорослих і дітей: симптоми, лікування, наслідки

Ювенільний ревматоїдний артрит – це полисистемное запальне захворювання невідомої етіології. Довгий час захворювання розглядалося як юнацький синдром при ревматоїдному поліартриті. Лише недавно було показано, що страждають не тільки діти, а й дорослі. Була окреслена клініка, лабораторні показники, висунуті теорії етіології і патогенезу. Це дало можливість виділити даний синдром в окрему нозологію по МКБ 10 М08.008

Як виникає і розвивається захворювання?

Етіологія захворювання не з’ясована до кінця.

Існує три основні теорії виникнення захворювання:

інфекційна теорія розвитку захворювання асоціюється з впровадженням бактеріальної (ентерококи, пневмококи), вірусною інфекцією (вірус краснухи, парагрипу), однак, виявити збудника захворювання до цих пір не вдалося;
ІМУНОГЕНЕТИЧНІ теорію розвитку захворювання пов’язують з патологією в иммуногенетических маркерах (HLA), проте виявити зв’язку між патологією в комплексі HLA і хворобою Cтілла не вдалося;
аутоімунна теорія пояснює розвиток клініки хвороби аутоімунними порушеннями, підтвердженням цієї теорії служить наявність в крові хворих великої кількості імунних комплексів, результатом чого є розвиток васкулітів, але і ця теорія не може пояснити все різноманіття клініки.

Патогенез також до кінця не розроблений. Однак, було з’ясовано, що хвороба Стілла у дорослих починається з активізації імунних процесів, причому клітинний імунітет активізується значно більшою мірою, ніж гуморальний. В результаті починають активно продукуватися цитокіни, які, діючи на центральні і периферичні рецептори, включають складний процес запальної реакції.

Основні симптоми хвороби

Ювенільний ревматоїдний артрит – це досить рідкісне захворювання. Частіше хворіють молоді люди до 35 років, однак, описані випадки цієї хвороби і після 70 років. Захворюваність серед жінок вище, ніж серед чоловіків.

Починається захворювання частіше з болів в горлі. Болі досить сильні, пекучого характеру, що нагадують ангіну. Іноді хвороба починається як респіраторно-крапельна інфекція. Причому на перший план виходять явища общетоксического характеру: міалгії, артралгії, неекссудатівний фарингіт, різка втрата ваги, слабкість.

Через 2-3 тижні з’являється патогномоничная тріада ознак:

Фебрильна реакція характеризується циклічністю, з різким підйомом температури кожні 24 або 12 годин. Для клініциста важливим є те, що характеристика температурної реакції постійна для кожного боляче. Періодичність підйомів температури може змінюватися в результаті лікування або при тривалому перебігу захворювання. Характер температурного синдрому приблизно однаковий у всіх хворих. На початку пароксизму спостерігаються приголомшливі озноби, потім протягом декількох годин температура досягає фебрильних цифр. Потім різко спадає, супроводжуючись сильним потім.
Шкірні прояви захворювання є блідо-рожевою макулопапулезной висипом. Шкірні висипання зазвичай з’являються на висоті лихоманки. Вони не мають постійної локалізації, протягом доби можуть проявлятися в різних місцях. Хоча описані і більш постійно локалізовані висипання. Найбільш часто висип локалізується на розгинальній поверхні кінцівок. Сверблячка для цих поразок не характерний. Нещодавно описані і інші шкірні прояви, що супроводжують хворобу Стілла: вузлувата еритема, алопеція, петехії. Шкірний синдром найбільш виражений на початку захворювання, при тривалому перебігу хвороби шкірні прояви стають не вираженими.
Суглобові прояви хвороби Стілла. У дебюті захворювання поліартрити бувають нечасто. На перше місце виходять артралгії, міозити, тендовагініти. А потім виникає клініка поліартриту, із залученням до процесу великих і дрібних суглобів. На ранніх стадіях артрити можуть бути швидко проходять і часто міняти локалізацію. Коли ж процес переходить в хронічну стадію, найбільш значимо поразку променезап’ясткових суглобів. Моноартрит не типовий для захворювання. Анкілози як наслідок поліатрітом, виникають на пізніх стадіях захворювання, частіше за інших уражається променезап’ястковий суглоб. Ерозивні і деструктивні ураження суглобів також дуже ймовірні при переході захворювання в хронічну стадію.

М’язова патологія виникає при хворобі Стілла. У дебюті захворювання, а також протягом всієї хвороби домінують міалгії. Міозити і міопатії для захворювання не характерні. Хоча і описано кілька випадків рабдоміолізу при хворобі Стілла, це скоріше виняток. Рідко в процес втягується міокард.

Відбувається ураження внутрішніх органів:

Ураження вісцеральних органів при хворобі Стілла. Гепато- іспленомегалія – часта ознака хвороби. Збільшення органів відбувається в результаті інфільтрації тканин запальними клітинами, а також активізації системи мононуклеарних фагоцитів самих внутрішніх органів.
Лімфоаденопатія – збільшення лімфовузлів часто присутня в клініці захворювання, але ніколи не домінує. Лімфовузли помірно збільшені, м’які, добре визначаються в області шиї, в пахових і пахвових западинах.
Серозіти проявляються симптомами плевриту і перикардиту. Плеврити двосторонні, кількість рідини помірне, спайки утворюються рідко. Перикардити протікають більш важко з геморагічним випадом в навколосерцевої сумку, з симптомами тампонади серця. У цих випадках необхідна екстрена допомога. Втім, перикардити при цій патології добре відповідають на кортикостероидную терапію.
Пневмонії як прояв хвороби Стілла протікають дуже важко з високою температурою, кашлем, задишкою. Відсутній ефект на антибіотики, проте, стероїди дають хороший позитивний результат.
Поразка органу зренія.Офтальмологіческій синдром при хворобі Стілла більш типовий для дитячої патології. Поразка частіше двостороннє, як правило, передує суглобових проявів. Протікає спочатку непомітно, Дитина починає скаржитися на поганий зір і на неприємні відчуття в очах. Поза суглобового синдрому очна симптоматика наростає повільно.

Класична очна тріада включає в себе наступні критерії:

запалення райдужної оболонки оболонки і циліндричного тіла очі (іридоцикліт);
помутніння кришталика ока (катаракта);
помутніння рогівки ока.

В результаті можливе зниження гостроти зору до світловідчуття.

Ювенільний ревматоїдний артрит у дітей протікає з тією ж клінічною картиною, що і у дорослих, але часто спостерігається стерта симптоматика, що може відстрочити візит до педіатра. У разі несвоєчасно розпочатого лікування неправильний розвиток і зростання кінцівок можуть привести до інвалідності.

Тому так важливо уважно стежити за станом дитини і вчасно звертатися до лікаря, тому що наслідки можуть бути вельми важкими.

постановка діагнозу

Так як відсутні маркери захворювання, хвороба Стілла діагностується методом виключення, найважча форма визначається в клінічній медицині.

Перш за все, розглядаються клінічні прояви хвороби, їх співвідношення, розвиток цих симптомів у часі, попутно виключаються всі захворювання, які дають подібну клініку.

Вважається, що для всебічного розгляду клінічних проявів і правильної постановки діагнозу необхідно спостерігати за хворим протягом півроку.

З лабораторних аналізів в динаміці вивчають:

загальноклінічний аналіз крові;
біохімічні показники крові;
серологічні дані.

З інструментальних методів обстеження в динаміці розглядають ЕКГ, УЗД внутрішніх органів і серця, рентгенологічні знімки.

Принципи консервативного та оперативного лікування

Ювенільний ревматоїдний артрит протікає з яскраво вираженою картиною запалення, що визначає тяжкість перебігу захворювання.

Щоб зменшити цю реакцію, а також проліферацію тканин, призначають:

Базисну терапію, для цього застосовують найбільш безпечні і підтвердили свою ефективність у багатьох вітчизняних і зарубіжних дослідженнях препарати, зараз в Росії і за кордоном найбільш адекватною вважається базисна монотерапія лефлуномідом.
терапія НПЗП (нестероїдні протизапальні препарати) включена в обов’язковий список препаратів при хворобі Стілла, в основному використовують нові ліки, що мають менше побічних ефектів: Моваліс, Ксефокам, Целекоксиб. При призначенні НВПВ, особливо на тривалий час, необхідний контроль функції печінки, а також згортання і протизгортаючої систем крові, щоб уникнути ускладнень.
Гормональна терапія призначається, якщо розвиваються порушення з боку функції печінки або згортання крові. Показанням до застосування глюкокортикоїдів є відсутність ефекту від попередньої протизапальної терапії. Найчастіше призначають Преднізолон, однак, при відміні препарату є ризик посилення гострих запальних реакцій. Крім того, стероїдні гормони не запобігають руйнуванню суглобів. Якщо відсутня ефекту від лікування і наростає гострота клінічної картини, призначають внутрішньосуглобове введення Метилпреднізолону або Бетаметазона.
Речовини, що блокують ФНП (фактор некрозу пухлини), – це нові протизапальні препарати, частіше за інших використовують Инфликсимаб, Етанерцепт.

У період ремісії широко застосовують фізіотерапевтичні процедури:

Ультрависокочастотна терапія – заснована на застосуванні електромагнітних полів з ультрависокої частотою, які, проникаючи глибоко в тканини, розігрівають їх. В результаті створюються умови для посилення проліферації сполучної тканини, поліпшення мікроциркуляції уражених суглобів і тканин.
Фонофорез з гідрокортизоном – методика заснована на тому, що за допомогою ультразвукового впливу ліки проникає в глибокі шари шкіри, а потім в уражену область. Ця процедура здатна поліпшити трофіку ураженого органу, зменшити набряклість, зняти ознаки запалення.
Магнітотерапія – методика заснована на дії на організм магнітного поля. Результатом такого впливу є поліпшення функції судин, посилення оксигенизации тканин, збільшення швидкості протікання біохімічних процесів.

Коли затихають гострі прояви хвороби, рекомендується відразу лікувати утворилися контрактури, застосовуючи для цього найрізноманітніші методи реабілітації.

Хірургічне лікування застосовують, в тих випадках, коли комплекс протизапальної терапії, що застосовувався протягом тривалого часу, не приніс результатів. При цьому призначають сіноектомію. Видалення пошкодженої синовіальної оболонки знімає запалення, запобігаючи пошкодження хряща, що дає можливість в подальшому відновити функцію суглоба.

Крім того, висічення грануляцій, знижує аутоімунні реакції, покращуючи стан хворого і подовжуючи клінічну ремісію.

Перебіг і прогноз

За перебігом захворювання хвороба Стілла неоднорідна.

Виділяють наступні форми перебігу:

Гостра – ця форма в середньому триває півроку, закінчуючись одужанням.
Рецидивирующая – ця форма характеризується наявністю одного або декількох загострень, що виникли після ремісії. Виразність запальних явищ при повторних атаках не так яскрава як при первинному процесі, дози препаратів, які використовуються для лікування нижче.
Хронічна форма, що протікає з клінікою рецидивуючого поліартриту. При цій формі зміни в суглобах значні, за рахунок анкилозов і деформацій, функція їх порушена, тоді до звичайної терапії додається хірургічне лікування для різного роду артропластики.

Результатом захворювання може бути:

деформація і анкілоз суглобів з втратою їх функції;
важка вісцеральна патологія (ниркова, печінкова, серцева);
захворювання крові (ДВС-синдром, тромбоцитопенічна пурпура);
втрата зору;
приєднання вторинної інфекції (туберкульоз, сепсис);
рак легені.

Смерть настає при явищах аутоинтоксикации в результаті затримки в організмі токсичних речовин або в результаті приєднання вторинної інфекції.

Ювенільний ревматоїдний артрит – хоча й рідкісне, але серйозне захворювання, що несе за собою важкі наслідки. Так як не відомі причини патології, профілактичні методи для даного захворювання не розроблені.

Ювенільний ревматоїдний артрит – причини, симптоми і лікування

Загальні відомості
причини розвитку
патогенез
симптоми
діагностика
лікування
прогноз

Вперше симптомокомплекс, що включає висип, лихоманку і артралгії, згадується в журналі Lancet 1896 року видання.

Детальний опис хвороби відноситься до 1897 року і належить George Frederick Still. Автор, грунтуючись на клінічному досвіді, описав хронічний артрит у 22 дітей (19 дітей лікував автор). GF

Still описав системне початок артриту і особливості виникає у дітей ураження суглобів, зазначив відсутність деформації суглобів та інші особливості перебігу захворювання, яке він вважав системним варіантом ювенільного ревматоїдного артриту (багато авторів до цих пір вважають цю хворобу формою ювенільного артриту).

Сам термін «хвороба Стілла» вперше використав на геберденовские читаннях в 1966 р E.Bywaters, який запропонував вважати захворювання самостійною нозологічною одиницею.

Характерну для захворювання висип, яку згодом назвали «ревматоидной висипом» або «висипом Стілла», в 1933 р описав ME Boldero, який знайшов на розгинальних поверхнях минущі еритематозні висипання.

Читайте також: Що таке денситометрія?

Професор F. Langmead в х до даного опису зазначив, що виявлена висип пов’язана з нападами лихоманки.

Надалі IS Isdale і EG Bywaters встановили, що виявлену екзантему супроводжують і інші симптоми захворювання – збільшення ШОЕ, лейкоцитоз, інтермітуюча лихоманка, лімфаденопатія і спленомегалія.

Віковий критерій хвороби поставив під сумнів O. Moltke – в опублікованій в 1933 р статтею «ювенільний ревматоїдний артрит у дорослих» автором описується 4 чоловіків від 15 до 28 років, симптоми захворювання яких відповідають симптомам хвороби Стілла. O. Moltke поширив віковий критерій захворювання до 35 років.

У 40-х роках XX століття опису клінічної картини хвороби Стілла у дорослих з’явилися у французькій і англійській медичній літературі.

Детальний опис хвороби Стілла у дорослих було зроблено в 1971 р E.Bywaters. Підставою опису послужили дві великі серії спостережень, які провели EG Bywaters і JS Bujak. Випадки захворювання у дорослих описані також GA Bannatyne і A. Chauffard.

У 1976 р ТА. Medsger і WC. Christy були описані випадки анкілозу, які виявляються при хворобі Стілла у дорослих (анкілоз в поєднанні зі специфічним висипанням і пароксизмами лихоманки відноситься до основної тріаді, що дозволяє діагностувати захворювання у осіб даної вікової категорії).

Основну частину хворих становлять діти до 16 років, але спостерігаються випадки, коли хвороба проявляється в 18 – 35 років.

У дорослих хвороба спостерігається приблизно в 0,16-1,5 випадків на 100 тис. Населення. Серед хворих 48% складають особи чоловічої статі і 52% – особи жіночої статі.

Виражене расова відмінність в поширенні даної патології не виявлено, однак дещо частіше захворювання зустрічається у представників європеоїдної раси.
Число описів груп пацієнтів поступово збільшується, але оскільки ця патологія виявляється рідко, надійні епідеміологічні дані відсутні.
Приблизно в 0,5 – 9% випадків первинний діагноз «лихоманка неясного генезу» є хворобою Стілла.

Незважаючи на тривале вивчення хвороби Стілла, етіологія захворювання на сьогоднішній день остаточно не з’ясована. Раптове початок захворювання, що супроводжується високою температурою, лейкоцитозом і лімфаденопатією, свідчать про інфекційний характер хвороби, але інфекційний агент захворювання не встановлено.

Згідно інфекційної теорії виникнення хвороби Стілла пов’язано з реакцією організму на інфікування вірусами або бактеріальними мікроорганізмами.

Виявлено окремі випадки захворювання, асоційовані з вірусом:

краснухи;
цитомегаловірусу;
парагрипу;
вірусу Епштейна-Барра.

Іноді захворювання пов’язане з наявністю бактерій (мікоплазми, ешерихії).
Оскільки у хворих виявлений антиген HLA В35, існує гіпотеза про генетичному характер хвороби Стілла, але остаточні дані про зв’язок хвороби з локусами HLA відсутні.
Гіпотеза про аутоімунному характер хвороби Стілла теж повністю не підтверджується – обумовлюють розвиток алергічного васкуліту ЦВК (циркулюючі імунні комплекси) виявляються тільки у деяких хворих.
Механізм розвитку хвороби Стілла вивчений далеко не повністю, але встановлено, що у дорослих захворювання пов’язане з переважанням відповіді T-лімфоцитів Th-1, що відповідають за розвиток клітинної імунної відповіді і активізацію Т-кілерів, над активізують В-лімфоцити і продукують інтерлейкіни 4, 5 і 13 T-лімфоцитами Th-2.
Підвищена кількість Тh-1 викликає посилений синтез прозапальних цитокінів, в число яких входить ФНП (фактор некрозу пухлини-альфа).
ФНП стимулює вироблення діючого на центри терморегуляції в гіпоталамусі інтерлейкіну-1, що призводить до зміни терморегуляції і викликає підвищення температури тіла.
Інтерлейкін-1 також активує кровотворення і продукцію білків гострої фази (продукуються при травмі або інфікуванні) в печінці, провокуючи розростання ендотелію.
Під впливом ФНП також посилено виробляється інтерлейкін-6, який викликає активацію остеокластів – гігантських багатоядерних клітин, що руйнують колаген і видаляють кісткову тканину шляхом розчинення їх мінеральної складової.
Основою клінічної картини хвороби Стілла є тріада симптомів – щоденна лихоманка, біль у суглобах або артрит і характерний висип Стілла.

На початковому етапі захворювання артрит може бути відсутнім, протікати як моноартріт або олігоартріт (уражається один-два суглоба), або швидко купірувати. В процесі розвитку захворювання в патологічний процес втягуються гомілковостопні, колінні, тазостегнові, променевозап’ястні, ліктьові, скронево-щелепні, міжфалангові і плюсно-фалангових суглоби.

Характерною відмінністю хвороби Стілла є артрит міжфалангових дистальних суглобів кисті (ці суглоби зазвичай не уражаються при ревматоїдному артриті, ревматичного лихоманці і системний червоний вовчак у осіб молодого віку). Артралгія спостерігається практично у 100% пацієнтів.

До основних клінічних проявів хвороби Стілла відноситься виникає на висоті підйому температури висип, що відрізняється приходять характером і виявляти у 86,9% хворих. У більшості випадків плоскі рожеві плями або папули розташовуються на тулуб і в проксимальних відділах кінцівок, а особа уражається рідко.

У 30% хворих підносяться над шкірою висипання локалізуються в місцях здавлення шкіри або в області травм. В окремих випадках висип супроводжується свербінням.

Завдяки рожевому відтінку висипань і їх періодичного зникнення висип нерідко залишається непомітною для хворих.

Можливі атипові ураження шкіри – вузлувата еритема, феномен Рейно, петехіальні крововиливи, алопеція (у 15% пацієнтів).

Лихоманка при хворобі Стілла носить піковий характер. Температура піднімається до 39 ° С і вище в вечірній час (іноді на добу спостерігаються 2 температурних піку). Між піками в більшості випадків температура знижується до норми (у 20% хворих нормалізація температури не спостерігається).

Ювенільний ревматоїдний артрит у дітей і дорослих відрізняється гострим початком і супроводжується різноманітними клінічними проявами.

До проявів хвороби Стілла також відносяться:

Лімфаденопатія (збільшення лімфатичних вузлів), яка спостерігається у 64,3% хворих. Збільшені лімфовузли відрізняються щодо щільною консистенцією і зберігають рухливість. В окремих випадках лімфаденіт відрізняється некротическим характером.
Гепатомегалия, яка може супроводжуватися печінковою дисфункцією. Спостерігається у 40% пацієнтів. У 70% випадків присутні порушення рівня активності печінкових ферментів.
Спленомегалія, виявляти у 42% хворих.
Біль в горлі, яка на початковому етапі присутній у 70% пацієнтів і відрізняється відчуттям постійного вираженого печіння в горлі.
Асептичний пневмоніт, що виявляються у 22% хворих і супроводжується кашлем і задишкою. Інтенсивна антибіотикотерапія не призводить до усунення симптомів.
Плеврит, який спостерігається у 36% хворих.
Перикардит, що виявляються у 30% пацієнтів.
Болі в животі, що спостерігаються у 30% пацієнтів.

В окремих випадках захворювання супроводжується тампонадой серця, міокардитом, респіраторним дистрес-синдромом.
Нерухомість зап’ястного суглоба (анкілоз) спостерігається у 43% пацієнтів, у 12% розвивається шийний анкілоз, а у 19% – тарзальной анкілоз.
Запалення крижово-клубового суглоба (сакроілеіт) розвивається у 9% хворих.
У 34% випадків розвивається протеїнурія (виділення білка з сечею перевищує норму).

Ювенільний ревматоїдний артрит характеризується змінами складу крові – у 76% хворих спостерігається зниження в сироватці крові рівня альбуміну (нижче 35 г / л), у 73% гематокрит складає менше 35%, а реакція Кумбса у 7% пацієнтів дає позитивний результат. ШОЕ збільшено у 99% хворих, а лейкоцитоз спостерігається у 93% (у 70% з них виявляється лейкоцитоз більш 15х109 / л). У половини пацієнтів виявляється також тромбоцитоз.

Можливі патологічні порушення органів зору – іридоцикліт (виявляється у 5 – 25% хворих), стрічкоподібна дистрофія рогівки і ускладнена катаракта, які в дитячому віці розвиваються безсимптомно.
Специфічний маркер, що дозволяє діагностувати хворобу Стілла, до сих пір не виявлено, тому діагноз грунтується на методі виключення.
На ранніх стадіях запідозрити захворювання дозволяє наявність тріади (дерматит, лихоманка і артрит), проте навіть при її наявності діагноз ставиться після тривалого спостереження (мінімум протягом 6 тижнів).
При діагностуванні використовуються дані:

Ехокардіограми, що дозволяє виявити запалення серцевого м’яза.
Рентгена кісток, що допомагає виявити будь-які зміни в суглобах.
Комп’ютерної томографії та УЗД, що дозволяють визначити стан печінки і селезінки.
Аналізу крові, що виявляє підвищену ШОЕ, лейкоцитоз, а в 90% випадків – нормохромного нормоцитарную анемію. Чи не виявляються антинуклеарні антитіла і ревматоїдний фактор, але може бути підвищеним рівень імуноглобулінів. У дітей спостерігається підвищений рівень сироваткового феритину (цей маркер, за припущеннями, свідчить про активність захворювання, але в даний час він практично не використовується).

На користь певного діагнозу свідчить наявність 4-х великих критеріїв (наявність персистуючої лихоманки, скороминучі висипу, поліартриту і олигоартрита, нейтрофільний лейкоцитоз), а про ймовірне діагнозі говорить наявність лихоманки, артриту і одного великого і одного малого критерію.
До малих критеріїв належать болі в горлі, серозіти, дисфункція печінки, вісцеральні ураження, лімфаденопатія і спленомегалія.
Лікування хвороби Стілла направлено на усунення симптомів.

У гострому періоді хворим призначаються нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), які приймаються на протязі 3-х місяців. При цьому необхідний частий контроль функції печінки.

При розвитку міокардиту і інших небезпечних ускладнень хворим призначаються системні кортикостероїди. Рекомендується використовувати метотрексат, що дозволяє знизити дозу кортикостероїдів, що особливо актуально при хронічному перебігу захворювання.

Наявність патологічних процесів в легенях або відсутність реакції на НПЗП вимагає призначення преднізолону або дексаметазону.
Можливе використання імунодепресантів (инфликсимаба і етанерцепта), а при тяжкому перебігу хвороби застосовують циклоспорин А чи циклофосфамід, який має протипухлинну, цитостатическим, імунодепресивною і алкилирующим дією.
В 1/3 випадків результатом хвороби Стілла є спонтанне одужання, яке настає протягом 6-9 місяців з моменту початку захворювання.
В 2/3 випадків захворювання носить рецидивуючий характер – загострення спостерігається один раз в 10 місяців або навіть років, або відрізняється циклічним перебігом з повторними атаками.

Читайте також: Гіалуронова кислота для суглобів

Ювенільний ревматоїдний артрит – Все про масаж ..

Ювенільний ревматоїдний артрит – це важке захворювання, що виявляється лихоманкою, поліартритом, минущими висипаннями на шкірі і системним запальним ураженням соматичних органів.

Ювенільний ревматоїдний артрит діагностується із застосуванням методики виключення інших захворювань на підставі клінічних симптомів, лабораторних даних, результатів дослідження уражених суглобів, лімфоретікулярной і серцево-легеневої системи. Лікування хвороби Стілла проводять в основному нестероїдними протизапальними і глюкокортикоїдами, препаратами резерву є цитостатики.

В основному вважається, що ця недуга уражає дітей, але синдром Стілла у дорослих також спостерігається і має свої особливості перебігу хвороби. Для даного нездужання у дорослих характерні два піки захворювання за віком: перший настає в 15 років і закінчується в 25, наступний триває теж 10 років і починається з 36 років.

Якщо порівнювати інші захворювання або показники аналізів, які значно відрізняються у чоловіків і жінок, то для хвороби Стілла не важлива статева приналежність пацієнта. У дорослих хвороба Стілла – це запальне захворювання, причину якого до кінця так і не вдалося встановити.

Близько 5% пацієнтів, у яких була діагностована лихоманка невідомої етіології, перенесли цю недугу. Початок розвитку хвороби гострий, супроводжується високою температурою, збільшенням лімфовузлів і зростанням числа лейкоцитів. Це говорить про інфекційну природу хвороби.

Але до сих пір не вдалося виявити єдиного збудника.

У хворих міг виявитися, як вірус краснухи, так і цитомегаловірус, парагрип, мікоплазма або вірус Епштейна-Барра (даний вірус є герпес 4-го типу і має здатність довічно перебувати в організмі людини. Провокує множинні лімфопроліферативні і аутоімунні захворювання).

Причини виникнення хвороби Стілла

Вважається, що в основі хвороби Стілла лежить генетична схильність, яка сприяє розвитку даного захворювання при впливі певних факторів зовнішнього середовища. До таких факторів належать:

Бактеріальна інфекція (стрептококи, хламідії);
Переохолодження організму;
Травми суглоба;
Віруси (вірус грипу, вірус Епштейна-Барр, вірус Коксакі);
Щеплення, проведені відразу після або на фоні бактеріальної інфекції або ГРВІ;
Стресогенні ситуації;
Надлишкова інсоляція (вплив сонячних променів).

Запалення при хворобі Стілла носить аутоімунний характер, тобто організм починає сприймати власні клітини, як чужорідні і виробляти антитіла проти них.

При ювенільному ревматоїдному артриті антитіла спочатку атакують суглоби, внаслідок чого розвивається їх хронічне запалення.

Поступово воно призводить до руйнування суглобного хряща, порушення структури кісток, що утворюють уражений суглоб, формуванню грубих деформацій. В результаті відбувається втрата функціональної здатності суглоба.

Симптоми синдрому Стілла

Лихоманка . Температура зростає до 39 ° С і навіть вище, але не тримається постійно, як при розвитку інших інфекцій. Найчастіше температура стрімко зростає одноразово.

У рідкісних випадках буває два температурних піку протягом 24 годин. У більшої частини хворих між такими підйомами температура нормалізується і самопочуття поліпшується.

Приблизно у 1/5 частини хворих температура не досягає нормальних значень.

Висип при синдромі Стілла зазвичай проявляється при піку спека і то пропадає, то знову проявляється.

Вона має вигляд плоских рожевих плям, розташованих на руках або ногах в місцях, де вони примикають до тулуба, на самому тулуб, і іноді – на обличчі.

Приблизно в третині випадків синдрому Стілла висип височить на шкірі і з’являється там, де шкіра була травмована або здавлена. Неяскравий колір висипки, її епізодичне пропажа і відсутність сверблячки, сухості та інших проявів залишають висип непоміченою для хворих.

Іноді медику доводиться проводити огляд хворого після теплого душу або використовувати інший вплив теплом для виявлення висипань. Але при синдромі Стілла бувають і атипові прояви: петехії, вузлувата еритема, випадання волосся.

Ангіна – один з перших симптомів. Також збільшені і болючі лімфовузли.
Хворобливі і набряклі суглоби. Хворий може помітити, що його суглоби, особливо на колінах, зап’ястях, щиколотках, ліктях, руках і плечах, напружені і збуджені. Дискомфортний відчуття в суглобах триває, щонайменше, 2 тижні.
М’язовий біль тісно пов’язана з ходом перебігу захворювання Стілла і часто з’являється і зникає на тлі спека. Часом біль буває настільки сильною, що заважає людині вести звичний спосіб життя.

Також іноді зустрічаються:

Абдомінальний біль і набрякання.
Різка втрата ваги.
Утруднення дихання.

Діагностика Стілла

Патогномонічних лабораторних параметрів для встановлення діагнозу синдрому Стілла у дорослих до теперішнього часу не існує.

Найбільш часто лабораторні тести показують значне збільшення ШОЕ; лейкоцитоз в більшості випадків в межах 15-30 × 109 / л, зазвичай переважають нейтрофіли; тромбоцитоз; підвищення рівня феритину.

У крові виявляються високі рівні білків гострої фази запалення, таких як С-реактивний протеїн, феритин, сироватковий амілоїд А, ацид-глікопротеїн і анти-хімотрипсин. Можуть спостерігатися дуже високі значення рівня сироваткового феритину (понад 100 мг / л).

Рентгенологічна картина може бути нормальною або демонструвати припухание м’яких тканин або навколосуглобових остеопению. У хворих з хронічним артритом типовим проявом є анкілоз променезап’ясткових і запястно-п’ясткових суглобів.

Подібні зміни, хоч і рідше, але можуть спостерігатися в плеснових суглобах. Інші прояви включають анкілоз інтерапофізеальних суглобів шийного відділу хребта і дистальних міжфалангових суглобів з утворенням геберденовские вузликів.

Хоча ерозивний процес не є основним проявом хвороби, може спостерігатися швидка деструкція тазостегнових і колінних суглобів.

Для постановки діагнозу найбільш часто використовують наступні діагностичні критерії.

Великі критерії:

Лихоманка 39 ° С і вище, тривалістю не менше одного тижня.
Артралгія, тривалістю 2 тижні і більше.
Типова висипка.
Лейкоцитоз (> 10 × 109 / л),> 80% гранулоцитів.

Малі критерії.

Болі в горлі.
Лімфаденопатія і / або спленомегалія.
Печінкова дисфункція.
Негативні ревматоїдний і антинуклеарний чинники.

Для класифікації хвороби, як синдром Стілла у дорослих необхідна наявність 5 і більше критеріїв, включаючи 3 і більше великих критерію, і виключення інших захворювань.

Лікування захворювання Стілла

Лікування захворювання включає в себе медикаментозні препарати, такі як преднізон, дія якого спрямована на контроль запальних процесів. Однак і в домашніх умовах людина здатна поліпшити свій стан.

Приймайте разогревающие ванни. Досить пари крапель одного з цих масел, щоб з’явився позитивний ефект (чорний перець, імбир, майоран).
Корисно прикладання листя свіжого хрону або кропиви до хворих суглобів. А також виготовлення компресів з гірчиці, скипидару.
Вживайте всередину відвари з шипшини, кульбаби, брусниці та інших лікарських рослин.
Самостійно можна виготовити мазі з березових бруньок або на основі камфорного масла і втирати в хворі суглоби.
Гірудотерапія знімає напруженість і біль в суглобах. Лікування п’явками також має антибактеріальну дію.

Якщо хвороба Стілла розвивається в такій формі, яка може бути небезпечна для життя, проводять терапію метилпреднізолоном або бетаметазоном, який вводять внутрисуставно. Дозування препаратів залежить від розміру суглоба. У суглоб препарат вводять до 5 разів з проміжком 5 днів, потім можна провести повторний курс.

Місцева терапія при хворобі Стілла передбачає фізіотерапію: магнітотерапію, електрофорез. При стиханні запального процесу показаний точковий масаж і лікувальна фізкультура.

Ускладнення хвороби Стілла включають:

Розвиток контрактур і анкілозів;
Хронічну ниркову недостатність внаслідок амілоїдозу нирок;
Втрату зору внаслідок увеїту;
Остеопороз і пов’язані з ним переломи;
Інвалідність.

Результатом хвороби Стілла може бути спонтанне одужання, перехід в рецидивуючу або хронічну форму. Одужання настає у 1/3 хворих, як правило, протягом 6-9 місяців від початку захворювання.

Рецидивуючий перебіг хвороби Стілла у 2/3 пацієнтів характеризується виникненням лише однієї атаки (загострення) захворювання, яка може трапитися в період від 10 міс. до 10 років. У незначної частини пацієнтів спостерігається циклічне рецидивуючий перебіг захворювання з повторними атаками.

Найбільш важкою є хронічна форма хвороби Стілла, що протікає з вираженим поліартритом, що призводить до обмеження рухів в суглобах. Причому, раніше поява симптомів артриту є несприятливим прогностичним ознакою.

Серед дорослих пацієнтів з хворобою Стілла п’ятирічне виживання порівнянна з такою при ВКВ і становить 90-95%. Хворі можуть загинути від вторинної інфекції, амілоїдозу, печінкової недостатності, порушень згортання, серцевої недостатності, туберкульозу легенів, респіраторного дистрес-синдрому.

Профілактика хвороби Стілла

Ювенільний ревматоїдний артрит і її вторинна профілактика, спрямована на запобігання рецидивів хвороби, передбачає постійне спостереження у ревматолога, проведення відповідного лікування в разі повернення симптомів хвороби.

Будьте уважні і уважні до свого здоров’я, не відкладаєте рішення виниклих проблем на потім. Це потім може завтра вже не наступити! Бережіть своє здоров’я, адже воно безцінне!

Ювенільний ревматоїдний артрит – що це?